Sällsynta dagen: 28 år av erfarenhet – ”Kunskap kan vara avgörande för liv och hälsa"

På Sällsynta dagen vill vi på Unika uppmärksamma Prader-Willis syndrom (PWS). Diagnosen orsakas av en avvikelse på kromosom 15 och påverkar hormonregleringen i kroppen. Det leder bland annat till muskelsvaghet, kognitiva svårigheter och en kraftigt nedsatt mättnadskänsla. Aptitregleringen fungerar inte som den ska, vilket innebär betydande medicinska risker utan strukturerat stöd.

 

För att personer med diagnosen ska kunna leva trygga och meningsfulla liv krävs specialistkompetens och anpassade verksamheter. För Lena Andersson började engagemanget redan 1998, när hon började arbeta med personer med PWS i Stockholms stad.

 

– Då visste få vad diagnosen innebar. Tillsammans med engagerade föräldrar var vi med och startade Svenska PWS-föreningen. Vi föreläste, tog emot studiebesök och deltog i internationella konferenser för att sprida kunskap, berättar hon.

 

I dag är hon tillförordnad verksamhetschef på Unika Molnby i Vallentuna, en gruppbostad med särskild inriktning mot Prader-Willis syndrom.

 

 

Prader-Willis syndrom orsakas av en kromosomavvikelse som påverkar kroppens hormonreglering. Det påverkar bland annat muskler, ämnesomsättning, stresskänslighet och kognitiv förmåga. En av de mest kända delarna är den kraftigt nedsatta mättnadskänslan.

 

– Många tror att det handlar om en ätstörning eller brist på självkontroll. Det gör det inte. Kroppen signalerar inte mättnad. Utan rätt stöd kan det få allvarliga, ibland livshotande konsekvenser.

 

Samtidigt är omgivningens okunskap en stor utmaning. Många personer med PWS har ett rikt språk och gott långtidsminne, vilket kan göra att kraven från omgivningen blir för höga.

 

– Förståelsen och förmågan att hantera information motsvarar inte alltid det språkliga uttrycket.

På Unika Molnby är struktur och förutsägbarhet centralt, särskilt kring maten. Eftersom personer med Prader-Willis syndrom har en kraftigt nedsatt mättnadskänsla, innebär det att matplaneringen behöver vara genomtänkt och konsekvent. Samtidigt är det viktigt att inte göra mat till ett ständigt fokus i vardagen. Tillsammans med de boende har verksamheten tagit fram återkommande fyraveckorsmenyer. Recepten är detaljerade och förändringar sker i dialog. Checklistor används inför skola och daglig verksamhet och mat vid högtider planeras i god tid.

Maten lagas av vaken nattpersonal och vägs upp i förväg för att minska stress och distraktioner under dagen.

 

– Vi brukar säga att vi alltid har en plan, och en plan B. Planering och dialog med de som bor här är grunden för trygghet, säger Lena Andersson.

 

Strukturen handlar ytterst om respekt. De som lever med diagnosen är experter på sina egna liv och är delaktiga i hur vardagen utformas. Forskning visar att personer med PWS som bor i specialiserade verksamheter mår bättre både fysiskt och psykiskt. Lena har själv sett utvecklingen över tid.

 

– Livslängden för en person med PWS är ungefär 30 år. Men hos oss bor det personer över 60 år som lever aktiva och trygga liv. Det visar vad rätt stöd kan betyda.

 

På Sällsynta dagen vill vi lyfta vikten av kunskap. Alla är lika Unika, med eller utan diagnos. Men de som lever med en diagnos som kräver omfattande stöd för att vardagen ska fungera förtjänar förståelse, alla dagar.